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蛋氨酸性状:白色薄片状结晶或结晶性粉末。有特殊气味。味微甜。熔点280~281℃(分解)。10%水溶液的PH值5.6~6.1。有旋光性(有手性碳原子)。对热及空气稳定。对强酸不稳定,可导致脱甲基作用。溶于水(3.3g/100ml,25℃)、稀酸和稀碱。极难溶于乙醇,几乎不溶于乙醚。作用:蛋氨酸是含硫必需氨基酸,与生物体内各种含硫化合物的代谢密切相关。当缺乏蛋氨酸时,会引起食欲减退、生长减缓或不增加体重、肾脏肿大和肝脏铁堆积等现象,最后导致肝坏死或纤维化。蛋氨酸还可利用其所带的甲基,对有毒物或药物进行甲基化而起到解毒的作用。 蛋氨酸可用于防治慢性或急性肝炎、肝硬化等肝脏疾病,也可用于缓解砷、三氯甲烷、四氯化碳、苯、吡啶和喹啉等有害物质的毒性反应。苏氨酸是一种必需的氨基酸,苏氨酸主要用于医药、化学试剂、食品强化剂、饲料添加剂等方面。特别是饲料添加剂方面的用量增长快速,它常添加到未成年仔猪和家禽的饲料中,是猪饲料的第二限制氨基酸和家禽饲料的第三限制氨基酸。在配合饲料中加入L-苏氨酸,具有如下的特点:①可以调整饲料的氨基酸平衡,促进禽畜生长;②可改善肉质;③可改善氨基酸消化率低的饲料的营养价值;④可降低饲料原料成本;因此在欧盟国家(主要是德国、比利时、丹麦等)和美洲国家,已广泛地应用于饲料行业。白色斜方晶系或结晶性粉末。无臭,味微甜。253℃熔化并分解。高温下溶于水,25°C溶解度为20.5g/100ml。等电点5.6。不溶于乙醇、乙醚和氯仿。赖氨酸其ε-氨基的甲基化是一种通常的翻译后修饰,形成一甲基,二甲基和三甲基赖氨酸。三甲基赖氨酸会发生在钙调蛋白中。另外,赖氨酸残基还能进行乙酰化和泛素化等修饰。胶原蛋白中含有的羟基赖氨酸是由赖氨酸经赖氨酸羟化酶羟基化而来。内质网或高尔基体中,羟基赖氨酸残基的O-糖基化可用来标记特定蛋白从细胞中的分泌。4化学结构简式为H2NCH2CH2CH2CH2CH(NH2)COOH赖氨酸,也称为L-赖氨酸盐酸盐,是一种必需氨基酸。它是人体所必需的营养物质,但是身体不能自己产生它。它必须通过日常饮食和营养补品获得。作为一种氨基酸,它是蛋白质必不可少的组成部分。这种营养对于身体适当的成长和发展起到了重要作用。它是肉碱生产的一个重要组成部分。肉碱负责将一些不饱和脂肪酸转化为能量,还有助于降低胆固醇水平。
面粉等级划分:
一、面粉按照加工精度,通常分为:
1、标准粉:是在粮食紧缺的条件下,要求有较高的出粉率,但对面粉质量要求不高的情况下生产的。标准粉出粉率一般可达到82∼85%,基本可满足普通面食品的生产需要。
2、特制一等粉:又称精粉、富强粉。特制一等粉的出粉率在60∼70%,适宜制作精度较高的面包、馒头、面条、包子等面制食品。在生产特制一等粉中还可提取精度更高的精制粉(灰分在0.5%左右)。

3、特制二等粉:又称上白粉、特副粉。由于特制一等粉出粉率低,标准粉质量较差,根据用户习惯而生产特制二等粉。特制二等粉出粉率在73∼75%之间。
4、次粉:又称饲料粉。在生产特制粉中提取10∼20%的次粉做饲料粉,有时也可食用。提取次粉,是为了提高面粉的经济价值,减少加工副产品麸皮的比例。
二、按照面粉的筋力强度和食品加工适应性能分为:
1、高筋粉:又称强筋粉、高蛋白质粉或面包粉,蛋白质含量为12∼15%,湿面筋含量>35%。高筋粉主要作为各类面包的原料或其它原料。
2、中筋粉:又称通用粉,中蛋白质粉,是介于高筋粉与低筋粉之间的一类面粉。蛋白质含量为9∼11%,湿面筋含量在25∼35%之间。中筋粉主要用于各类水饺、面条、馒头、油炸类面食品、包子类面食品等的制作。

3、低筋粉:又称弱筋粉,低蛋白质粉或饼干粉,蛋白质含量为7∼9%。湿面筋含量<25%。低筋粉适宜制作蛋糕、饼干、混酥类糕点等。
扩展资料:
面粉是一种由小麦磨成的粉状物。按面粉中蛋白质含量的多少,可以分为高筋面粉、中筋面粉、低筋面粉及无筋面粉。面粉(小麦粉)是中国北方大部分地区的主食,用面粉制成的食物品种繁多,花样百出,风味迥异。
参考资料:面粉-百度百科
是“先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者”?

苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一。
苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料。L-苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸后继续分解,经转氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症(PKU),故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。
治疗原则
1、开始治疗标准:苯丙氨酸羟化酶缺乏者,血苯丙氨酸浓度持续>360μmol/L(6mg/dl)者均应给予低苯丙氨酸饮食治疗;
2、就医原则:苯丙酮尿症治疗应由专科医生指导,在营养师配合下进行低苯丙氨酸饮食治疗;

3、个体化原则:由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,饮食治疗要坚持个体化的原则;
4、年限原则:低苯丙氨酸饮食治疗越早治疗越好,治疗年限越长越好,至少10岁以上,任何时候发现都应治疗;
5、女性PKU:对女性苯丙酮尿症患者,在怀孕前半年起严格控制血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L(2~6mg/dl)之间,直至分娩。
6、定期检查原则:定期到医院进行体格和智能发育评估。
四、治疗要点

1、 PKU食谱:由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平(见表1、2、3、4)。一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱,一岁以上的可两个月调整一次,学龄儿童可以3~4个月调整一次。
表1血苯丙氨酸理想控制水平
年龄血苯丙氨酸浓度(mg/dl)
0~3岁 2.0~4.0
3~6岁 3.0~6.0

6~12岁 3.0~8.0
12~16岁 3.0~10.0
>16岁 3.0~15.0
表2蛋白质摄入量
年龄摄入量(g/kg/d)

0~1岁 2.2~1.8
1~3岁 1.8~1.5
3~6岁 1.5~1.2
>6岁 1.2~1.0
表3所需热量摄入

年龄摄入量(Kcal/Kg/d)
13岁 60~50
表4苯丙氨酸摄入量
年龄摄入量(mg/Kg/d)
1~3月 70~50

3~6月 60~40
6~12月 50~30
1~2岁 40~20
2~3岁 35~20
>3岁 35~15

2、 Phe临测:饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。
3、蛋白质、热量应足够:PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何,蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给不足,会造成营养缺乏,使体内蛋白质分解,同样会造成血Phe升高。
4、母乳的重要性:对PKU患儿母乳仍是最好的饮食,给予计算量的母乳,对患儿的发育十分有利,切忌停喂母乳。
5、调乳浓度:标准的调乳浓度一般为15%,但其渗透压较体液要高,乳儿期特别是新生儿治疗奶粉调乳浓度不能过高,同时强调两次奶之间喂水,以补充水分。
6、口味问题:大部分PKU儿童对治疗奶粉中氨基酸特有的味道不耐受,可考虑将治疗奶粉加入橘汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。

7、奶粉与蛋白粉:无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养,但蛋白质含量低,主要用于1岁内的PKU儿童;而无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含量高,但其它营养素的补充应通过其它饮食,主要用于1岁以上的PKU儿童。
8、食物多样化:发育取决于良好的进食,选用优质蛋白(蛋、肉、鱼)作为苯丙氨酸来源。食欲取决饮食的多样化(馒头、米饭、包子、饺子、油饼、面条、抓饭、蛋糕……都应特制)。
9、维生素、微量元素:充分供给瓜果蔬菜,满足对维生素、微量元素的需要,并可纠正便秘。
10、肉碱:PKU儿童体内肉碱合成能力较低,外源性肉碱主要来源于肉类和乳制品, PKU儿童因来源受限而需要在饮食中添加。
11、 PKU的分类:初诊时血Phe浓度升高程度可推测肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺损程度,大概提示PKU的分类和Phe的适宜摄入量。

12、《食物成份表》:自备《食物成份表》,血浓度正常时选用表2氨基酸中的苯丙氨酸量在100以下的食物喂养;血浓度高时选用苯丙氨酸量在50以下的食物喂养;血浓度低时可由少到多的添加鸡蛋、肉沫、酸奶、冰淇淋等食物。
13、阿斯巴甜:凡含有阿斯巴甜(甜味素)等含苯丙氨酸的人造甜味剂的饮料、糖果、糕点不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g,可以按计算量选用。
14、心理、教育问题:注意观察心理和行为的变化,及时发现心理疾患,适时到精神科就医。患儿进歺吃饱后,他人再就歺。可使孩子养成特殊饮食的自律习惯。才能避免孩子偷吃或接收他人给予的正常食物。亲友必须接受PKU的生存状态,克服“孩子可怜”的常人思维,不能唆使孩子品尝常人食物。
15、合并症:对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。
16、非典型苯丙酮尿症:对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。

17、康复训练:已有脑损伤者,其智力落后不可逆,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭,可以考虑对患儿进行智力康复的训练,对于智力重度落后的患儿,训练目的是培养基本生活自理能力,而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上,还应进行相应的生存技能的训练。
饮食注意
1、不要吃外面买的加工食品,包括果汁、巧克力、酸奶、果奶、糖果等因为大量使用阿斯巴甜。
2、不要吃蛋糕店的烘烤食品,原因同上。
3、买低苯丙氨酸奶粉,网上搜一下。

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